Częściowa agenezja grzbietowego zawiązka trzustki

Częściowa agenezja grzbietowego zawiązka trzustki
Opisano 38-letniego pacjenta z objawami niewydolności egzokrynnej i endokrynnej trzustki, u którego na podstawie obrazu tomografii komputerowej rozpoznano częściową agenezję grzbietowego zawiązka trzustki.
PREZENTACJA KLINICZNA

38-letni chory, z zawodu elektryk, został przyjęty do naszej kliniki z powodu trwających od około 4 miesięcy dolegliwości bólowych śródbrzusza. Bóle nie były zależne od posiłków, nie miały związku ze zmianami pozycji ciała, występowały również w nocy. Chory skarżył się poza tym na biegunki (do 4 luźnych stolców/dobę), bez obecności krwi lub niestrawionych resztek pokarmowych. Pacjent nie podawał spadku masy ciała ani osłabienia apetytu.

Około 6 miesięcy wcześniej u chorego wykryto cukrzycę, której leczenie od początku wymagało stosowania insuliny. Sześć lat wcześniej pacjent doznał urazu prawego stawu kolanowego (z tego powodu wykonywano artroskopię). Wywiad rodzinny ujawnił obecność cukrzycy u babci. Pacjent od roku nie spożywał alkoholu, jednak w przeszłości spożywał go z częstością dwa razy na tydzień.

Przed hospitalizacją w naszym ośrodku wykonano spiralną tomografię komputerową (TK) jamy brzusznej. W badaniu tym opisano powiększoną głowę trzustki z zanikiem jej części dystalnej i obecnością kilku zwapnień miąższowych. Uwidoczniono ponadto torbiele w części korowej lewej nerki (niektóre ze zwapnieniami). Rozpoznano przewlekłe zapalenie trzustki, po czym zastosowano enzymy trzustkowe (Kreon®) w dawce 3 x 25 000 j., mebewerynę (Duspatalin retard®) i doraźnie lek przeciwbólowy (Poltram®). Leczenie to nie wyeliminowało dolegliwości bólowych.

Poza umiarkowanie podwyższonym stężeniem cholesterolu badania laboratoryjne przeprowadzone w naszym ośrodku nie ujawniły odchyleń od normy w zakresie morfologii krwi, koagulologii, podstawowych badań biochemicznych (kreatynina, jonogram, białko całkowite, CRP) oraz enzymów wątrobowych i trzustkowych. W granicach wartości referencyjnych były też stężenia wapnia, parathormonu, tyreotropiny oraz antygenów CEA i CA19-9.

Obraz RTG klatki piersiowej był prawidłowy. W panendoskopii opisano mozaikowanie błony śluzowej trzonu żołądka oraz podbarwione żółcią jeziorko śluzowe. Badanie TK skonsultowano w Zakładzie Radiologii naszego szpitala. Potwierdzono atrofię trzonu i ogona trzustki (ryc. 1). Nie potwierdzono obecności zwapnień w trzustce – mogły je naśladować plamki kontrastu znajdujące się w strukturach naczyniowych. Na podstawie tej konsultacji rozpoznano częściową agenezję grzbietowego zawiązka trzustki (agenesis of the dorsal pancreas – ADP). Po zwiększeniu dawki enzymów trzustkowych podawanych w trakcie posiłków uzyskano poprawę kliniczną w zakresie dolegliwości bólowych (znaczne zmniejszenie zapotrzebowania na leki przeciwbólowe i normalizacja liczby wypróżnień).

Agnazja1Agnazja2
Ryc. 1. Tomografia komputerowa. Trzon i ogon trzustki wykazują cechy zaniku przy jednoczesnym przeroście głowy trzustki i jego wyrostka haczykowatego. Przewód żółciowy w obrębie głowy trzustki jest poszerzony.

OMÓWIENIE

Trzustka we wczesnym okresie płodowym powstaje z dwóch zawiązków tj. grzbietowego i brzusznego. Zawiązek grzbietowy stanowi punkt wyjścia dla górnej części głowy, cieśni, trzonu i ogona trzustki, zaś drenaż soku trzustkowego z tego obszaru odbywa się przez przewód dodatkowy (przewód Santoriniego) na brodawce mniejszej. Z zawiązka brzusznego zostaje z kolei uformowana większa część głowy trzustki (część dolna z wyrostkiem haczykowatym), skąd sok trzustkowy jest odprowadzany przez przewód Wirsunga w kierunku brodawki większej dwunastnicy.

Agenezję grzbietowego zawiązka trzustki (ADP) dzieli się na całkowitą i częściową. Całkowita ADP jest niezwykle rzadką anomalią (od 1913 roku opisano około 25 przypadków). Rozpoznanie tej anomalii ustala się na podstawie nieobecności cieśni, trzonu i ogona trzustki w obrazie tomografii komputerowej (brak miąższu trzustki do przodu od żyły śledzionowej), a także nieobecności dodatkowego przewodu trzustkowego i brodawki mniejszej w obrazie pankreatografii endoskopowej (endoscopic retrograde cholangiopancreatography – ERCP) lub rezonansu magnetycznego (magnetic resonance cholangiopancreatography – MRCP) [1]. Częstość występowania częściowej ADP nie jest znana. Podstawą rozpoznania jest atrofia trzonu i ogona trzustki z obecnością słabo wykształconego przewodu dodatkowego z zachowaną brodawką mniejszą.

ADP może nie powodować żadnych objawów klinicznych lub być przyczyną dolegliwości bólowych brzucha, chociaż aktywności amylazy i lipazy pozostają najczęściej w granicach normy [2]. Wskutek hormonalnej stymulacji małej masy narządu u chorych z ADP dochodzi do kompensacyjnego przerostu części brzusznej gruczołu, czasem z nadciśnieniem soku w przewodzie trzustkowym, niedrożnością dwunastnicy lub nawet żółtaczką. U niektórych osób z ADP obraz kliniczny ma postać nawracającego zapalenia trzustki. Powikłaniem bywa także cukrzyca, ponieważ większość komórek β znajduje się w trzonie i ogonie trzustki, czyli strukturach, które u chorych z częściową ADP są słabo rozwinięte. W przypadkach rodzinnego występowania cukrzycy konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki obrazowej trzustki.

Nie wiadomo, czy ADP zwiększa ryzyko rozwoju raka trzustki, lecz opisano pojedyncze przypadki współwystępowania z litym guzem rzekomobrodawkowatym oraz gruczolakorakiem [3, 4]. Podejrzewa się genetyczne tło ADP. Opisano współwystępowanie ADP z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak polisplenia, niedorozwój pochwy, agenezja dwunastnicy, agenezja nerki, zaburzenia skrętu jelit, dwupłatowe płuca, wady serca i naczyń oraz wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego, żołądka, naczyń i wątroby [2].

Częściową ADP należy różnicować z zanikiem trzustki wtórnym do jej przewlekłego zapalenia (agenezja rzekoma), nowotworem cieśni trzustki, tłuszczową przebudową trzustki, wrodzoną "krótką trzustką" oraz trzustką dwudzielną. U opisanego chorego nie wykonano MRCP w celu oceny przewodów trzustkowych, jednak wykluczono przewlekłe zapalenie i guza głowy trzustki.

Piśmiennictwo:
1. Fukuoka K., Ajiki T., Yamamoto M., Fujiwara H., Onoyama H., Fujita T. i wsp.: Complete agenesis of the dorsal pancreas. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999, 6, 94-97.
2. Balakrishnan V., Narayanan V.A., Siyad I., Radhakrishnan L., Nair P.: Agenesis of the dorsal pancreas with chronic calcifi c pancreatitis. Case report, review of the literature and genetic basis. JOP 2006, 7, 651-659.
3. Ulusan S., Bal N., Kizilkilic O., Bolat F., Yildirim S., Yildirim T. i wsp.: Case report: solid-pseudopapillary tumour of the pancreas associated with dorsal agenesis. Br J Radiol 2005, 78, 441-443.
4. Ulusan S., Yakar T., Koc Z., Kayaselcuk F., Torer N.: Adenocarcinoma of the pancreas associated with dorsal agenesis. Pancreas 2006, 3, 437-439.

Źródło: Szaflarska M., Pilch-Kowalczyk J., Hartleb M.: Częściowa agenezja grzbietowego zawiązka trzustki. Gastroenterologia Praktyczna 2011, 2(9), 54-56.
następny artykuł