Choroba Castlemana

Choroba Castlemana
Choroba Castlemana (Castleman’s disease – CD) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się rozrostem węzłów chłonnych. Histopatologicznie dzieli się na postać naczyniowo‑szklistą, plazmatyczno‑komórkową oraz mieszaną. Kliniczne dzieli się na postać zlokalizowaną oraz wieloogniskową. Etiopatogeneza CD jest niejasna. Czynnikami zwiększającymi ryzyko zachorowania są zakażenie wirusem HIV oraz HHV8. Choroba stanowi duże wyzwanie diagnostyczne z powodu braku swoistych objawów zarówno klinicznych, jak i biochemicznych. Stwierdzenie wysokiego poziomu interleukiny IL‑6, który obecny jest u chorych z wieloogniskową postacią CD, daje szansę na wczesne wykrycie choroby, choć w tych przypadkach rokowanie co do wyleczenia jest złe. Ostatnie badania pokazują, że leki immunosupresyjne działają skutecznie, prowadząc do remisji nawet w wieloogniskowej postaci choroby Castlemana. Leczeniem z wyboru w postaci zlokalizowanej jest usunięcie guza w całości, a rokowanie jest zazwyczaj dobre. Niekiedy u tych chorych dochodzi do wznowy, dlatego wymagają oni ścisłej obserwacji.

Mężczyzna, lat 50, został przyjęty do Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej w dniu 3 października 2013 r. z powodu guza jamy brzusznej, którego obecność stwierdzono przypadkowo w rutynowych badaniach kontrolnych. Chory dotychczas nie zgłaszał żadnych dolegliwości typowych dla choroby Castlemana. Negował utratę masy ciała oraz gorączkę. Pacjent nie leczył się przewlekłe na żadne choroby, bez alergii na leki. W wywiadzie podawał stan po nefrektomii prawostronnej z powodu olbrzymiego wodonercza. W badaniu przedmiotowym stwierdzono opór wyczuwalny w okolicy prawego nadbrzusza. Badania biochemiczne były w normie. Poziom markerów nowotworowych nie przekraczał wartości referenzachorowania cyjnych i wynosił: CEA 2,03 ng/ml (zakres referencyjny < 4,30), CA 19‑9 – 5,64 IU/ml (zakres referencyjny < 39,0). W obrazie MRI jamy brzusznej w nadbrzuszu, nadokrężniczo, nieco po prawej stronie, wzdłuż przebiegu tętnicy i żyły żołądkowo‑sieciowej uwidoczniono bogato unaczynioną zmianę o wymiarach ok. 34 mm × 26 mm, która ulegała silnemu jednorodnemu wzmocnieniu kontrastowemu w fazie wczesnej. W tej okolicy uwidoczniono również 2 mniejsze zmiany (średnicy ok. 9 mm i 8 mm) o podobnym sygnale i wzmocnieniu kontrastowym. Natomiast ku tyłowi, między lożą po usuniętej prawej nerce a opisywanymi zmianami, wykryto kilka mniejszych zmian, prawdopodobnie węzłów chłonnych, o średnicy do ok. 12 mm (przerzuty do węzłów?). Stwierdzono również cechy stłuszczenia wątroby oraz uchyłkowatość esicy. W pozostałych narządach jamy brzusznej nie stwierdzono zmian patologicznych. W badaniu radiologicznym narządów klatki piersiowej uzyskano obraz prawidłowy.

Chory był operowany w dniu 15 października 2013 r. W trakcie operacji stwierdzono w sieci większej nad poprzecznicą w okolicy krzywizny większej żołądka obecność bogato unaczynionego guza o wymiarach 4 cm × 2 cm. Podczas kontroli sieci znaleziono atypowe zmiany i podjęto decyzję o wycięciu fragmentu sieci. Materiał przesłano do ostatecznego badania histopatologicznego. Okres pooperacyjny bez powikłań. Pacjenta w stanie dobrym wypisano ze szpitala w dniu 21 października 2013 r. w 6. dobie po operacji do obserwacji ambulatoryjnej.

Badanie histopatologiczne potwierdziło chorobę Castlemana, typ histologiczny naczyniowo‑szklisty. W okresie kontrolnym (6 miesięcy) od operacji chory nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Również w badaniach obrazowych nie wystąpiły cechy wznowy choroby.

Źródło: Fragment artykułu: Tadong S., Dąbrowski B., Kruszyńska A.: Choroba Castlemana – opis przypadku. Gastroenterologia Praktyczna 2015, 1 (26), 57-60.