Dodatkowo w marskości wątroby obserwuje się stany nadkrzepliwości, których konsekwencją mogą być powikłania zatorowe m.in. w żyle wrotnej i krezkowej. Związane są one m.in. ze zmniejszonym klirensem aktywnych czynników, zaburzeniem funkcji płytek i zwiększonym wewnątrznaczyniowym wykrzepianiem. Z tego względu w przypadku występowania zaburzeń krzepnięcia u chorych z marskością postępowanie jest złożone i musi uwzględnić wszystkie możliwe mechanizmy.

W opublikowanym w Clinical Gastroenterology and Hepatology artykule poglądowym Northup PG i Caldwell SH przedstawili praktyczne zalecenia, jak postępować z zaburzeniami krzepnięcia u chorych z marskością wątroby w różnych sytuacjach klinicznych. Główne zagadnienia przedstawiono poniżej.

Krwawienie z żylaków

Zaleca się przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych (KKP) do wartości ≥ 56,000/mm³. Należy unikać agresywnych transfuzji, gdyż duże objętości prowadzą do wzrostu ciśnienia wewnątrznaczyniowego i zwiększają ryzyko krwawienia z żylaków. Zalecane stężenie docelowe hemoglobiny to 7 g/dl. Należy unikać empirycznego podawania osocza świeżo mrożonego (fresh frozen plasma – FFP). Należy kontrolować poziom fibrynogenu. Zalecane jego stężenie to > 100-150 mg/dl. W przypadku hipofibrynogenemii należy rozważyć przetoczenie krioprecypitatu zawierającego czynnik VIII i XIII, fibrynogen i fibronektynę.

Należy rozważyć ryzyko krwawienia związane z inwazyjnymi procedurami, aczkolwiek nie istnieją dobre wyznaczniki (w tym INR) pozwalające na określenie tego ryzyka u chorych z marskością wątroby. Wytyczne AASLD (American Association for the Study of Liver Diseases) podają, iż nie istnieje określona wartość PT-INR, przy której istnieje ryzyko krwawienia w trakcie lub po biopsji wątroby. Natomiast radiologiczne wytyczne (Society of Interventional Radiology) podają, że umiarkowanie wydłużony czas PT nie oznacza zwiększonego ryzyka krwawienia. Jednakże zalecają korekcję (przez podanie FFP lub witaminy K) do wartości INR 2,00 przy procedurach niskiego ryzyka i wartości INR 1,5 przy procedurach umiarkowanego i wysokiego ryzyka krwawienia. Zalecenia te nie wyodrębniają chorych z marskością wątroby. Wśród innych powszechnie dostępnych testów do oceny ryzyka krwawienia u chorych z marskością wątroby można wykorzystać liczbę płytek krwi. Do wytworzenia skrzepu wystarczy liczba płytek krwi 50-60,000/mm³. Badania retrospektywne wykazały, że ryzyko krwawienia przy biopsji przezskórnej wątroby jest podwyższone, gdy liczba płytek krwi wynosi poniżej 60,000/mm³.

W przypadku procedur z wysokim ryzykiem krwawienia należy podać profilaktyczne KKP do wartości docelowej liczby płytek krwi: 50-60,000/mm³ (lub powyżej 100,000/mm³ przy procedurach bardzo wysokiego ryzyka). Należy unikać profilaktycznego podawania FFP. Natomiast w sytuacji, gdy rozważa się jednak jego podanie – dawka FFP wynosi 20-40 ml/kg. W przypadkach procedur takich jak ekstrakcja zęba profilaktyczne donosowe podanie desmopresyny poprawia funkcję płytek krwi.

U chorych z ostrą lub podostrą zakrzepicą żyły wrotnej zaleca się leczenie przeciwkrzepliwe z zastosowaniem heparyny drobnocząsteczkowej. Przed włączeniem leczenia antykoagulacyjnego należy przeprowadzić endoskopową eradykację żylaków przełyku. Korzyści z zastosowania leczenia przeciwkrzepliwego u pacjentów z przewlekłą zakrzepicą żyły wrotnej lub przekształceniem jamistym żyły wrotnej są niewielkie. Przedwczesne odstawienie antykoagulacji (przed transplantacją) zwiększa ryzyko nawrotu zakrzepicy.