Bąblowica naśladująca proces rozrostowy okolicy wnęki wątroby

Bąblowica naśladująca proces rozrostowy okolicy wnęki wątroby
Zmiany ogniskowe wątroby to heterogenna grupa chorób, w skład której wchodzą zmiany nowotworowe łagodne i złośliwe, regeneracyjne i zapalne. Infestacja tasiemcem bąblowca kojarzona jest zwykle przez klinicystów z postacią jednojamową (Echinococcus granulosus), która w wątrobie przybiera wygląd pojedynczej torbieli. Występujące rzadziej zakażenia postacią wielojamową (Echinococcus multilocularis) nastręczają sporo problemów diagnostycznych, ponieważ obraz radiologiczny sugeruje zwykle chorobę rozrostową. Ustalenie właściwego rozpoznania zwykle wymaga użycia kontrastowych metod obrazowania, endosonografii, scyntygrafii, badań serologicznych czy wreszcie pobrania materiału do badań histopatologicznych i immunohistochemicznych. W artykule przedstawiono opis 70‑letniej chorej z żółtaczką mechaniczną w przebiegu zmiany ogniskowej wnęki wątroby, która okazała się manifestacją bąblowca wielojamowego.

Pacjentka w wieku 70 lat, niechorująca przewlekle, została przekazana do Kliniki Gastroenterologii i Hepatologii z Pododdziałem Chorób Wewnętrznych ze Szpitala Rejonowego z powodu żółtaczki mechanicznej z towarzyszącym świądem skóry, brakiem apetytu, nudnościami oraz znacznym spadkiem masy ciała, w celu kontynuacji diagnostyki i leczenia. Badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny wykonane w ośrodku kierującym uwidoczniły w prawym płacie wątroby w okolicy przywnękowej rozległego guza o policyklicznej, lito‑płynowej budowie oraz poszerzenie wewnątrz‑ i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Z uwagi na obraz radiologiczny, podwyższenie stężenia markera CA 19‑9 (98,88 U/ml; norma 0‑37,0 U/ml) oraz przesłanki kliniczne wysunięto podejrzenie procesu rozrostowego obejmującego okolicę wnęki wątroby. Jednocześnie w pozostałych badaniach laboratoryjnych poza nieprawidłowościami wynikającymi z zaburzenia pasażu żółci nie odnotowano istotnych nieprawidłowości.

W celu potwierdzenia rozpoznania w pierwszym etapie diagnostyki wykonano badanie EUS z podaniem środka kontrastowego (SonoVue), uwidaczniając niejednorodną hiperechogeniczną zmianę w okolicy wnęki wątroby, przylegającą do dużych naczyń. Po podaniu kontrastu guz ulegał szybkiemu wzmocnieniu w fazie tętniczej, natomiast jego wzmocnienie w fazie wrotnej było słabsze w porównaniu z otoczeniem. W trakcie badania wykonano biopsję zmiany, pozyskując materiał do badania histopatologicznego. W drugim etapie wykonano endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW), w trakcie której uzyskano obraz radiologiczny charakterystyczny dla guza wnęki wątroby, a w drogach żółciowych czasowo umieszczono plastikową protezę w celu umożliwienia sprawnego wypływu żółci i kontrastu. W materiale pozyskanym do badania histopatologicznego nie potwierdzono obecności komórek nowotworowych, identyfikując tylko obecność komórek tworzących naciek zapalny. Następnie powtórnie wykonano biopsję gruboigłową zmiany, tym razem przezskórnie pod kontrolą USG, uzyskując taki sam wynik badania histopatologicznego. Powtórzone po 3 miesiącach badanie metodą rezonansu magnetycznego nie wykazało radiologicznych cech progresji zmiany. Uzyskano natomiast pozytywny wynik badania serologicznego metodą Western blot w kierunku zakażenia bąblowcem wielojamowym. Chorą skierowano do Poradni Chorób Zakaźnych, w której do leczenia włączono albendazol w dawce 2 x 400 mg per os.

Z uwagi na konieczność zapewnienia odpowiedniego drenażu dróg żółciowych pacjentka regularnie poddawana jest planowym zabiegom wymiany protezy w drogach żółciowych oraz kontrolnym badaniom obrazowym, które wskazują na regresję zmiany w wyniku prowadzonego leczenia przeciwpasożytniczego.

Omówienie

Zakażenia tasiemcem bąblowca występują sporadycznie i pozyskanie dokładnych danych epidemiologicznych związanych z ekspozycją oraz rozpowszechnieniem zakażeń nie jest łatwe. Trudność wynika z faktu, iż w początkowym stadium choroba przez wiele lat pozostaje bezobjawowa. Szacuje się, że w rejonach endemicznych (półkula północna) zapadalność wynosi od 0,03 do 1,2/100000 mieszkańców [2, 3]. W naszym regionie geograficznym najpowszechniej występującym gatunkiem tasiemca bąblowcowego jest tasiemiec jednojamowy. Przypadki bąblowicy wielojamowej są znaczenie rzadsze, a rokowanie o wiele poważniejsze.

Postać dojrzała bąblowca wielojamowego bytuje w jelicie cienkim żywiciela ostatecznego (głównie lisów). Wątrobowa alweokokoza jest konsekwencją zakażenia przez larwy E. multilocularis, do którego dochodzi w wyniku spożycia jaj inwazyjnych, znajdujących się na runie leśnym (np. na jagodach, poziomkach), zanieczyszczonym odchodami lisów. Zakażenie larwami bąblowca wywołuje silną reakcję układu odpornościowego z zaangażowaniem m.in. limfocytów i makrofagów. W większości przypadków pierwotna zmiana lokalizuje się w prawym płacie wątroby, chociaż odnotowano przypadki lokalizacji pasożyta w mózgu, płucach i kościach. Możliwe jest również szerzenie się zmiany lokalnie, przez naciekanie otaczających struktur [3]. W zaawansowanym stadium choroby w obrazie klinicznym dominują objawy sugerujące pierwotny nowotwór wątroby przebiegający z żółtaczką, której towarzyszą niespecyficzne dolegliwości bólowe zlokalizowane w obrębie jamy brzusznej i postępująca utrata masy ciała [4].
Diagnostyka bąblowicy powinna opierać się na wywiadzie, badaniach obrazowych i serologicznych. Badanie ultrasonograficzne zazwyczaj ujawnia obecność pseudoguzowatej struktury o nierównych obrysach, z rozproszonymi zwapnieniami i o heterogennej strukturze. Centralna martwica w nacieku może imitować zmianę o charakterze torbielowatym, otoczoną hiperechogeniczną obwódką. Metody kontrastowe (TK, MRI) wnoszą informacje na temat rozległości guza, jego przylegania bądź naciekania sąsiednich struktur czy obecności zmian odległych. Diagnostyka immunologiczna służy do potwierdzenia podejrzenia wysuniętego na podstawie badań obrazowych. W niejednoznacznych przypadkach dopuszczalna jest biopsja zmian ogniskowych w celu ustalenia rozpoznania i przede wszystkim wykluczenia charakteru rozrostowego zmiany [5‑8]. Informacje te są szczególnie istotne w aspekcie kwalifikacji chorych do dostępnych strategii leczenia.

Piśmiennictwo
1. Hartleb M.: Postępowanie diagnostyczne w wątrobowych zmianach ogniskowych. Gastroenterologia Kliniczna 2014, 6, 1‑15.
2. Stefaniak J., Kacprzak E.: Bąblowica wielojamowa (alweokokoza). Medycyna Praktyczna. Dostępny: https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.18.4.4.2. – aktualizacja 6.08.2018.
3. Nunnari G., Pinzone M.R., Gruttadauria S. i wsp.: Hepatic echinococcosis: Clinical and therapeutic aspects. World J Gastroenterol 2012, 18, 1448‑1458.
4. Eckert J.: Alveolar echinococcosis (Echinococcus multilocularis) and other forms of echinococcosis (Echinococcus oligarthrus and Echinococcus vogeli). Oxford: Oxford University Press 1998, 689‑716.
5. Bartholomot G., Vuitton D.A., Harraga S. i wsp.: Combined ultrasound and serologic screening for hepatic alveolar echinococcosis in central China. Am J Trop Med Hyg 2002, 66, 23‑29.
6. Yamasaki H., Nakaya K., Nakao M., Sako YAI.: Significance of molecular diagnosis using histopathological specimens in cestode zoonoses. Trop Med Health 2007, 35, 307‑321.
7. Zhang W., McManus D.P.: Recent advances in the immunology and diagnosis of echinococcosis. FEMS Immunol Med Microbiol 2006, 47, 24‑41.
8. Bansal N., Vij V., Rastogi M. i wsp.: A report on three patients with Echinococcus multilocularis: Lessons learned. Indian J Gastroenterol 2018, 37, 353‑358.

Źródło: Fragment artykułu: Rzucidło M., Partyka M., Cisowska G, Staroń R., Gutkowska D., Gutkowski K.: Bąblowica naśladująca proces rozrostowy okolicy wnęki wątroby – opis przypadku. Gastroenterologia Praktyczna 2018, 4 (41), 37-40.