Kamica żółciowa u dzieci i młodzieży

Kamica żółciowa u dzieci i młodzieży
Kamica żółciowa to choroba przebiegająca z tworzeniem się złogów w pęcherzyku żółciowym i/lub w drogach żółciowych. Choroba może dotyczyć ludzi w każdym wieku, w tym również dzieci. Opisywane są również przypadki kamicy u płodów [1‑3]. U 0,5% dzieci już w chwili urodzenia można stwierdzić obecność złogów w pęcherzyku żółciowym [2]. Choroba występuje z różną częstością w zależności od rejonu geograficznego [2‑5]. Wśród populacji pediatrycznej częstość występowania kamicy żółciowej waha się od 0,1 do 1,9%, jednak u dzieci i młodzieży z otyłością wzrasta do 2‑6,1% [2, 6‑8]. Dokładna skala problemu jest trudna do oceny m.in. ze względu na fakt, że choroba w wielu przypadkach przebiega bezobjawowo [9]. Liczba rozpoznań w ostatnich latach wzrasta, co może wynikać ze zwiększonej częstości zachorowań, spowodowanej w dużej mierze epidemią nadwagi i otyłości wśród dzieci, ale także z większej dostępności ultrasonografii [1, 10, 11]. Kamica żółciowa jest najczęściej rozpoznawana do 3. r.ż. oraz w okresie dojrzewania, gdzie wraz z wiekiem zaznacza się przewaga dziewcząt [8].

Etiopatogeneza

Żółć składa się z wody, kwasów żółciowych, cholesterolu, kwasów tłuszczowych, bilirubiny, fosfolipidów, białek i związków nieorganicznych. Zmiany w proporcjach tych składników wpływają na ich rozpuszczalność, co może skutkować wytrącaniem się złogów. W początkowym etapie przybierają one formę tzw. błotka (ang. sludge) oraz mikrokryształów (ang. microliths) o wielkości poniżej 3 mm. Istotnym czynnikiem biorącym udział w tworzeniu się złogów jest zaburzona kurczliwość pęcherzyka żółciowego, dyskineza dróg żółciowych i zastój żółci, co skutkuje jej nadmiernym zagęszczaniem [2, 8, 12].

Czynnikami predysponującymi do kamicy żółciowej u dzieci są: otyłość, płeć żeńska (dotyczy głównie okresu dojrzewania), wcześniactwo, zakażenia dróg żółciowych, dyskineza dróg żółciowych, odwodnienie, całkowite żywienie pozajelitowe, niektóre leki (np. fibraty, ceftriakson, furosemid, chemioterapia, doustne leki antykoncepcyjne), współwystępowanie chorób hemolitycznych (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, wrodzona sferocytoza, talasemie), stan po resekcji jelita cienkiego oraz współistnienie innych chorób, m.in. zespołu Downa, mukowiscydozy, zespołu Gilberta, postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC), hipercholesterolemii lub zakażenia układu moczowego [1, 8, 9, 11, 13].

Badania dotyczące patogenezy kamicy żółciowej potwierdzają udział czynników genetycznych. Uważa się, że odgrywają rolę w ok. 30% przypadków kamicy żółciowej. Choroba najprawdopodobniej ma podłoże wielogenowe [1, 12, 14‑17]. Dotychczas zidentyfikowane odpowiedzialne za kamicę mutacje genowe odpowiadają za nieprawidłowości m.in. w wydzielaniu do żółci cholesterolu (ABCG5, ABCG8), fosfatydylocholiny (ABCB4), kwasów żółciowych (ABCB11), metabolizmie cholesterolu i jego transporcie do wątroby (CYP7A1, CEPT, LDRL, NPC1L1), kurczliwości pęcherzyka żółciowego (ADRB3) i jego opróżniania (CCKAR/CCK‑1R), jelitowym transporcie soli żółciowych (SCL10A2) lub produkcji lipoprotein (ApoB, ApoE) [12, 17]. Pomimo licznych potencjalnych przyczyn i czynników ryzyka, u 22‑54% dzieci z kamicą żółciową nie udaje się stwierdzić przyczyny rozwoju choroby [1, 7, 9, 15, 18].

Klasyfikacja

Podział kamieni żółciowych jest oparty na ich składzie chemicznym. Wyróżnia się złogi cholesterolowe, barwnikowe (czarne, brązowe) oraz mieszane. Opisywano także znacznie rzadziej występujące kamienie utworzone z węglanu wapnia, stearynianu wapnia, fosforanowe, białkowe i cystynowe. Na skład tworzących się złogów mają wpływ m.in. wiek, płeć oraz towarzyszące choroby [1, 4, 19].

Kamienie cholesterolowe składają się w 60‑100% z cholesterolu. Miejscem ich formowania jest pęcherzyk żółciowy. Powstają jako efekt przesycenia żółci cholesterolem, który może być konsekwencją obniżonego wydzielania soli żółciowych i fosfolipidów do żółci lub, znacznie częściej, zwiększonej sekrecji cholesterolu. Zazwyczaj defekt ten jest spowodowany zwiększonym wychwytem wątrobowym cholesterolu w sytuacji nadmiernej podaży w diecie. Z uwagi na rosnący problem nadwagi i otyłości wśród dzieci, częstość występowania złogów cholesterolowych wzrasta i są one obecnie najczęściej stwierdzanym typem złogów [1, 2, 8, 19].

Głównym składnikiem czarnych kamieni barwnikowych jest bilirubinian wapnia. Złogi te powstają w pęcherzyku żółciowym. Tworzą się w chorobach przebiegających z hemolizą, w zespole Gilberta, nieswoistych chorobach zapalnych jelit, podczas całkowitego żywienia pozajelitowego [1, 2]. Brązowe kamienie barwnikowe zawierają przede wszystkim kwasy tłuszczowe i bilirubinian wapnia. Powstają najczęściej w przewodach żółciowych, podczas zastoju żółci oraz w przebiegu infekcji dróg żółciowych, przeważnie o etiologii E. coli i Enterobacter spp. [1, 2].

Objawy

Szacuje się, że 17 do 75% dzieci z kamicą pęcherzyka żółciowego nie ma żadnych objawów. Choroba jest wówczas rozpoznawana przypadkowo podczas badania ultrasonograficznego wykonywanego z innych przyczyn [1, 2, 10].

Objawy u małych dzieci są niecharakterystyczne; najczęściej jest to słabo zlokalizowany ból brzucha, wzdęcia brzucha, płacz, niepokój, nudności i wymioty. U starszych dzieci dolegliwości częściej prezentują typową kolkę żółciową – ból o napadowym charakterze, zlokalizowany w okolicy prawego podżebrza, rzadziej w nadbrzuszu, mogący promieniować do pleców i prawej łopatki. Ból może być wywołany przez tłuste pokarmy, częściej występuje w godzinach wieczornych lub nocnych, wybudzając ze snu. Napadom bólu często towarzyszą nudności i wymioty. Dolegliwości zazwyczaj ustępują samoistnie po 15‑60 min, ale nawracają [1, 2, 10].

Piśmiennictwo

1. Górczewska M., Jankowska I., Pawłowska J., Ryżko J., Ryżko J.: Proponowany standard postępowania w kamicy pęcherzyka żółciowego u dzieci. Stand Med Pediatr 2011, 8, 197‑203.
2. Svensson J., Makin E.: Gallstone disease in children. Semin Pediatr Surg 2012, 21, 255‑265.
3. Hurni Y., Vigo F., von Wattenwyl B.L., Ochsenbein N., Canonica C.: Fetal cholelithiasis: antenatal diagnosis and neonatal follow‑up in a case of twin pregnancy – a case report and review of the literature. Ultrasound Int Open 2017, 3, E8‑E12.
4. Qiao T., Ma R.‑H. Luo X.‑B., Yang L.‑Q., Luo Z.‑L., Zheng P.‑M.: The systematic classification of gallbladder stones. PLoS ONE 2013, 8, e74887.
5. Tiderington E., Lee S.P., Ko C.W.: Gallstones: new insights into an old story. F1000Res 2016, 5, F1000 Faculty Rev‑1817.
6. Parzęcka M., Drażniuk M., Sobieska O., Soroka K., Szczygieł J., Adamus A. i wsp.: Występowanie i przyczyny kamicy pęcherzyka żółciowego u dzieci i młodzieży. Pediatr Pol 2016, 91, 35‑39.
7. Tuna Kirsaclioglu C., Çuhacı Çakır B., Bayram G., Akbıyık F., Işık P., Tunç B.: Risk factors, complications and outcome of cholelithiasis in children: A retrospective, single‑centre review. J Paediatr Child Health 2016, 52, 944‑949.
8. Dębek W., Lebensztejn D.M.: Wybrane aspekty diagnostyki i terapii kamicy żółciowej u dzieci. Med Sci Rev Hepatol 2009, 9, 91‑94.
9. Serdaroglu F., Koca Y.S., Saltik F., Koca T., Dereci S., Akcam M. i wsp.: Gallstones in childhood: etiology, clinical features, and prognosis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016, 28, 1468‑1472.
10. Rothstein D.H., Harmon C.M.: Gallbladder disease in children. Semin Pediatr Surg 2016, 25, 225‑231.
11. Tannuri A.C., Leal A.J., Velhote M.C., Gonlçalves M.E., Tannuri U.: Management of gallstone disease in children: a new protocol based on the experience of a single center. J Pediatr Surg 2012, 47, 2033‑2038.
12. Lebensztejn D.M., Niewiadomska O.: Kamica żółciowa, [w:] P. Socha, D.M. Lebensztejn, D. Kamińska (red.), Gastroenterologia dziecięca: podręcznik do specjalizacji. Media Press, Warszawa 2016, 355‑357.
13. Noviello C., Papparella A., Romano M., Cobellis G.: Risk factors of cholelithiasis unrelated to hematological disorders in pediatric patients undergoing cholecystectomy. Gastroenterol Res 2018, 11, 346‑348.
14. Stawarski A., Iwańczak B., Iwańczak F.: Predisposing factors and results of pharmalogical treatment using ursodeoxycholic acid of gallbladder stones in children. Pol Merkur Lek 2006, 20, 199‑202.
15. Niewiadomska O., Lebensztejn D.M., Bakuła A., Teisseyre M., Czubkowski P., Kwiatkowski W. i wsp.: Charakterystyka kliniczna dzieci z kamicą pęcherzyka żółciowego – badanie dwuośrodkowe. Post Nauk Med 2014, 27, 145‑149.
16. Nissinen M.J., Pitkänen N., Simonen P., Gylling H., Viikari J., Raitakari O. i wsp.: Genetic polymorphism of sterol transporters in children with future gallstones. Dig Liver Dis 2018, 50, 954‑960.
17. Rebholz C., Krawczyk M., Lammert F.: Genetics of gallstone disease. Eur J Clin Invest 2018, 48, e12935.
18. Uścinowicz M., Kowalczuk‑Krystoń M., Bobrus‑Chociej A., Lebensztejn D.M., Kaczmarski M.: Częstość i przyczyny hospitalizacji dzieci z kamicą żółciową – obserwacje własne. Med. Wieku Rozw 2011, 15, 467‑471.
19. Di Ciaula A., Wang D.Q., Portincasa P.: An update on the pathogenesis of cholesterol gallstone disease. Curr Opin Gastroenterol 2018, 34, 71‑80.

Źródło: Fragment artykułu: Sienkiewicz K., Lebensztejn D.M.: Kamica żółciowa u dzieci i młodzieży. Gastroenterologia Praktyczna 2019, 4 (45), 49-52.

poprzedni artykuł