Matthew T. Moyer, Jennifer L. Maranki, John M. DeWitt

Cel pracy. Zmiany torbielowate trzustki stanowią narastający problem w ochronie zdrowia, szczególnie w obliczu starzejących się populacji, jak też przy dostępności technik obrazowania wysokiej czułości. Śluzowe zmiany torbielowate trzustki związane są z podwyższonym ryzykiem zachorowania na raka trzustki, który charakteryzuje się wybitnie złym rokowaniem. Z kolei przewidywanie z wysokim prawdopodobieństwem, z której torbieli rozwinie się nowotwór, może stanowić wyzwanie, a chirurgiczna resekcja trzustki obarczona jest istotną śmiertelnością. Celem niniejszego artykułu jest przegląd literatury uzasadniającej słuszność wykonywania ablacji zmian torbielowatych trzustki oraz omówienie wcześniejszych i bieżących badań dotyczących technik i skuteczności tego zabiegu. Zaprezentowane zostaną również wskazania, przeciwwskazania i czynniki związane z optymalną kwalifikacją pacjentów do zabiegu.

Najnowsze doniesienia. Chemoablacja torbielowatych zmian trzustki po kontrolą endoskopowej ultrasonografii była dotychczas wykonywana w przypadku nowotworowych zmian torbielowatych z rożnym skutkiem. Głównym problemem, dotyczącym bezpieczeństwa zabiegu, było ryzyko rozwoju ostrego zapalenia trzustki, wywołanego działaniem alkoholu. Jednakże najnowsze dane sugerują, że ablacja przy zastosowaniu preparatów niezawierających alkoholu jest zarówno bezpieczna, jak i skuteczna.

Podsumowanie. Chemoablacja nowotworowych zmian torbielowatych trzustki pod kontrolą EUS jest obiecującą, minimalnie inwazyjną techniką leczniczą, o wysokim profilu bezpieczeństwa i skuteczności, co sugeruje, że powinna być uwzględniona w algorytmie postępowania terapeutycznego.

 

 

Anita Gąsiorowska

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG) i chorobę Leśniowskiego‑Crohna (ChLC) zaliczamy do przewlekłych, idiopatycznych chorób zapalnych przewodu pokarmowego. W ostatnich latach możliwości leczenia tych schorzeń znacznie się poprawiły przede wszystkim w związku z wprowadzeniem do leczenia antagonistów TNF‑α. Mimo to nadal poważne wyzwanie stanowią postacie choroby oporne na leczenie. U 20‑30% pacjentów z ChLC i aż u 40% chorych z WZJG stwierdza się brak odpowiedzi na dotychczas prowadzone leczenie biologiczne. Wedolizumab jest selektywną, humanizowaną, monoklonalną immunoglobuliną IgG1 wiążącą się z integryną α4β7. Badania kliniczne wykazały pozytywny efekt leczenia wedolizumabem u dorosłych pacjentów z postacią umiarkowaną do ciężkiej WZJG lub ChLC. Analiza wyników leczenia wedolizumabem u ponad 4000 pacjentów wykazała, że jest ono dobrze tolerowane oraz cechuje się dobrym profilem bezpieczeństwa. Odsetek działań niepożądanych jest zbliżony do obserwowanego u pacjentów otrzymujących placebo. Wedolizumab cechuje się działaniem selektywnym, co warunkuje ukierunkowany mechanizm działania bez zwiększania ryzyka poważnych ogólnoustrojowych zakażeń oportunistycznych.

 

Ulcerative colitis (UC) and Crohn’s disease (CD) are chronic, idiopathic inflammatory bowel diseases. Although medical treatment options in these diseases have improved dramatically over recent decades with the introduction of anti‑TNF‑α antibodies, refractory disease still poses a major challenge, with primary non‑response occurring in 20‑30% of CD cases and up to 40% of UC patients. Vedolizumab is a gut‑selective, humanised monoclonal IgG1 antibody targeting α4β1integrin. Clinical studies demonstrated a positive profile of vedolizumab in adult patients with moderate to severe UC active or CD. Integrated safety data from more than 4000 patients treated with vedolizumab demonstrate that long‑term treatment is well tolerated with acceptable safety profile. No major differences in side effects were observed between placebo‑ and vedolizumab‑treated patients. Vedolizumab offers a targeted mechanism of action without increase in the risk of serious systemic opportunistic infections.

 

 

Renata Talar‑Wojnarowska

 

Amyloidoza cechuje się zróżnicowanym obrazem klinicznym, poza uszkodzeniem serca, nerek i układu nerwowego w 3‑28% przypadków dochodzi do zajęcia wątroby lub przewodu pokarmowego. Jego uszkodzenie może być jedyną manifestacją amyloidozy lub – częściej – jest składową zajęcia kilku narządów w przebiegu amyloidozy układowej. Objawy choroby są spowodowane odkładaniem się złogów amyloidu w przestrzeni pozakomórkowej różnych tkanek, co prowadzi do uszkodzenia zajętych narządów. Najczęstsze objawy amyloidozy układu pokarmowego to utrata masy ciała, przewlekłe biegunki i bole brzucha. Z kolei zajęcie wątroby manifestuje się jej powiększeniem oraz wzrostem aktywności fosfatazy zasadowej we krwi. Rozpoznanie jest ustalane na podstawie badania histopatologicznego z barwieniem czerwienią Kongo, które ujawnia dwójłomność depozytów amyloidowych w świetle spolaryzowanym. Materiałem diagnostycznym może być bioptat podskórnej tkanki tłuszczowej jamy brzusznej lub tkanki pochodzącej z zajętego narządu. Opcjami terapeutycznymi są przeszczep autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych lub chemioterapia skierowana na eliminację klonalnych plazmocytów. Niektórzy chorzy wymagają przeszczepienia zajętych narządów, w tym nerki, serca lub wątroby. Skuteczność leczenia zależy od uzyskania odpowiedzi hematologicznej i narządowej. Rokowanie jest poważne, pogarszają je niedożywienie i równoczesne uszkodzenie kilku narządów, których wydolność warunkuje możliwość zastosowania intensywnego leczenia.

 

Amyloidosis is characterized by a heterogenous clinical image; apart from cardiac, renal and neurological injuries the disease in 3‑28% of cases may involve liver or digestive tract. Damage of the gastrointestinal tract may be the only manifestation of amyloidosis, or – more frequently – is a component of the involvement of several organs in systemic amyloidosis. Symptoms develop due to deposition of the amyloid fibril proteins in the extracellular matrix leading to the damage of affected tissues and organs. Clinical symptoms of gastrointestinal amyloidosis include weight loss, chronic diarrhea, and abdominal pain. Hepatomegaly and elevation of alkaline phosphatase are the most common clinical and biochemical findings in liver involvement. Pathologic examination establishes the diagnosis with demonstration of Congo red positive substance with apple green birefringence. Confirmation of the presence of amyloid is obtained after taking the subcutaneous abdominal fat tissue or biopsy of the affected organ. The available therapeutic options are autologous hematopoietic stem cell transplantation or chemotherapy aimed at elimination of clonal plasmocytes. Some patients require a transplant of affected organs, including kidney, heart or liver. Treatment effectiveness of amyloidosis is based on hematological and organ response. The prognosis is serious, it is aggravated by malnutrition and simultaneous damage to several organs whose capacity determines the possibility of intensive treatment.

 

 

Magdalena Olszanecka‑Glinianowicz

 

Pierwotna postać niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby (NAFLD) jest jednym z najczęstszych metabolicznych powikłań otyłości. Ponadto jest ważnym ogniwem patogenezy rozwoju innych metabolicznych powikłań otyłości, takich jak: cukrzyca typu 2, zaburzenia lipidowe, miażdżyca, choroby sercowo‑naczyniowe i zaburzenia hormonalne. U wszystkich otyłych chorych należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku NAFLD. U pacjentów z metabolicznymi powikłaniami otyłości stłuszczenie wątroby jest stałym objawem, a ryzyko występowania niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby (NASH) jest zwiększone. Leczeniem przyczynowym NAFLD, które może spowodować cofnięcie się zmian histopatologicznych w wątrobie przed wystąpieniem marskości, jest leczenie otyłości, a leki hepatoprotekcyjne mają wyłącznie znaczenie pomocnicze.

 

The primary form of non‑alcoholic fatty liver disease (NAFLD) is one of the most common metabolic complication of obesity. In addition, it is an important element in the pathogenesis of other metabolic complications of obesity, such as type 2 diabetes, lipid disturbances, atherosclerosis, cardiovascular diseases and hormonal disturbances. All obese patients should be diagnosed towards NAFLD. In patients with metabolic complications of obesity, fatty liver is constant manifestation and the risk of non‑alcoholic steatohepatitis (NASH) is increased. The causal treatment of NAFLD, which may cause regression of the hepatic histopathological alterations before development of cirrhosis, is the treatment of obesity, and hepatoprotective drugs play only auxiliary role.

 

 

Piotr Dziadkiewicz, Michał Wójcik, Maciej Kajor, Sławomir Mrowiec, Łukasz Liszka, Michał Żorniak

 

Lity nowotwór rzekomobrodawkowaty trzustki (SPN) należy do rzadkich guzów tego narządu. Po raz pierwszy został opisany w 1959 r. przez Frantza. Występuje głownie u młodych kobiet, sporadycznie u dzieci. Nowotwór ten ma niski potencjał złośliwienia i stosunkowo dobre rokowanie. Prezentujemy przypadek 23‑letniej chorej skarżącej się na bole brzucha, u której w badaniu TK stwierdzono litą zmianę w ogonie trzustki o wymiarach 90 x 85 mm. Przed podjęciem decyzji o leczeniu chirurgicznym pacjentka została zakwalifikowana do badania EUS z biopsją. W materiale biopsyjnym cechy morfologiczne i immunohistochemiczne odpowiadały SPN. U chorej wykonano resekcję guza. Ten sposób leczenia jest szeroko rekomendowany, a zastosowanie EUS z biopsją umożliwia ustalenie rozpoznania w wątpliwych przypadkach.

 

Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) is a rare pancreatic tumor. It was first described by Frantz in 1959. SPN usually affects young women, rarely children. This tumor has a low malignant potential and a relatively favorable prognosis. We present the case of a 23‑year‑old woman complaining of abdominal pain, in whom computed tomography revealed tumour measuring 90 x 85 mm and localized in the pancreatic tail. Before deciding on surgical treatment the patient was referred to endoscopic ultrasound (EUS) examination with guided biopsy. Morphological and immunohistochemical features were consistent with SPN diagnosis. The tumor has been resected. Resection is widely recommended method of SPN treatment, and EUS with biopsy enables correct diagnosis in uncertain cases.

 

 

Tomasz Kania, Dariusz M. Lebensztejn

 

Zespoł Aagenaesa jest bardzo rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie, objawiającą się cholestazą wewnątrzwątrobową w okresie niemowlęcym oraz występowaniem obrzęków limfatycznych w wieku szkolnym.

 

Aagenaes syndrom is an extremely rare genetic disorder, which manifests intrahepatic cholestasis in infants, and lymphoedema in school age children.

 

 

Marek Hartleb, Karol Ludwik, Joanna Pilch‑Kowalczyk, Jacek Pająk

 

 

Rafał Patryn